四岁女孩患罕见病症 靠吃伟哥维持生命

懂事的小雅吃药的时候很听话，一口就把药吞下了

无论能走多久，“伟哥”和氧气瓶，都将在小雅接下来的人生中挥之不去

9月1日新学期开学时，4岁的小雅眼巴巴地看着隔壁的伙伴到幼儿园去了，很少哭闹的她对妈妈发了脾气。她不明白自己为什么不能像其他小朋友一样去上学，她会唱歌画画，能看国旗说出芬兰、特立尼达和多巴哥、索马里。

谁又能想到，这个看起来活蹦乱跳的福州女孩，却不幸患上了一种罕见的不治之症——特发性肺动脉高压，要靠吃“伟哥”来延续随时可能失去的生命。

4岁生日时被判“死刑”

小雅的父亲刘章峰是一名老师，来自莆田仙游，小雅是他和妻子周巧利唯一的女儿。一家人此前日子过得其乐融融。

但今年4月21日后，他们的生活彻底变了。

那天，周巧利和往常一样抱着小雅到小区门口等校车。“车来时，我把小雅放下，没想到她直接倒在地上昏了过去。”周巧利说。

4月25日和26日早上，小雅又晕了两次，送到福州儿童医院后，医生诊断为“肺动脉高压”。医生说，这是一个罕见的恶性疾病。

5月1日，夫妻俩上网一查，得知患这种病的成人从确诊到死亡只有不到3年的时间，儿童的成活时间更少。

刘章峰不敢相信可爱的女儿竟然如此不幸，他连夜拜访了省内大医院最好的心脏科专家，但还是得到了确定的回答——“特发性肺动脉高压”。

这几个字仿佛一记记重锤敲在他的心上。他把这个消息告诉了妻子，夫妻俩在手机两端同时泪流满面。

第二天就是小雅4岁生日。那一天，好久没见的爷爷、奶奶、姑姑、舅舅、舅妈都来给小雅庆祝生日。生日宴会上，大人们都很沉默，眼圈红红的，只有小雅天真的脸上一直挂着开心的笑容。

小小的她还不知道，自己的生命随时可能逝去。

每天吃“伟哥”治病

为了陪伴女儿走过最后的时光，刘章峰向学校申请了休假，“24小时陪着她，怕她随时会走。”

自从病情确诊后，小雅一直靠吃西地那非控制病情。西地那非即万艾可，就是大家熟知的“伟哥”。

“因为这病就是由于肺部血管的收缩或阻塞引发，最终会损伤患者心肌直至患者心力衰竭。吃‘伟哥’就是利用激素来扩张血管，降低肺部血压。”

5粒“伟哥”495元，一粒分成10份，小雅每次吃一份，一天吃四次。看着家里叠着的20个万艾可空盒子，刘章峰长长叹了口气。至于“伟哥”对孩子将来的副作用?他说：“不敢想将来，只想着女儿要先活着。”

后来，在医生了建议下，刘章峰又花27720元给女儿买了新药——一盒波生坦片，56片，儿童一天半片。光吃波生坦，小雅一天就得吃掉250元。

而波生坦虽然能有效地控制住病情，却对五脏六腑会造成巨大的损害，现在小雅每月都要做肝功能检查。

母亲摆摊挣医疗费

面对这高昂的药费，刘章峰和妻子不禁感到发愁。靠他的工资和妻子摆摊卖衣服的零星收入，他们不敢去想自己还能支持多久?

“昨天没卖出一件衣服。”周巧利摇着头说，丈夫在外地教书，只能周末回家。为了更好地照顾小雅，她白天就留家里，晚上到自家楼下摆摊。

“一天的摊位15元，一件衣服最多赚3元。”周巧利说，她每天起码要卖5件衣服才能把本赚回。一个月她和丈夫合起来的收入还不到2000元。

下午5点半，周巧利拖着简易的行李袋，扛上几根搭摊的支架准备出门。懂事的小雅跑到家门口，把妈妈的鞋子摆好。

在门口，小雅顺手捡了一张纸，放进她家的客厅里摆着的一个大纸箱内。她说，那是用来放外婆捡的纸和空瓶的，“那些可以卖钱……”

为了小雅，全家人都在行动。刘章峰说：“虽然不知道小雅的病能不能治好，但只要有一丝希望，再苦再累我们也决不放弃!”

延伸阅读

什么是特发性肺动脉高压

特发性肺动脉高压(idiopathic pulmonary arterial hypertension,IPAH)在2003年以前被称为原发性肺动脉高压(PPH)。它是指经详细体格检查及完善实验室检查均未发现引起肺动脉高压的其他系统疾病及相关线索，并且经右心导管检查发现肺毛细血管嵌压<20mmHg。

PPH是一极度恶性疾病，其自然病程较短，患者往往病情发展快，如无正确治疗，很快会死于难以纠正的右心衰竭，平均生存时间为2～3年，且国内外均呈逐年增多的趋势。

肺动脉高压病患者普遍的感受是，气喘、胸痛、水肿、走路困难，走上坡路或上楼，一步都难以挪动。病情较为严重的，上述病状加重，出现心包积液，导致右心衰竭，只能卧床不起。患上这种病基本丧失劳动能力，有的生活不能自理，在美国视为残疾人。

该病患者中女性多于男性，比例为3～4：1，但在儿童患者中，男女比例没有差异。在服用食欲抑制剂人群中，PPH的发病率比普通人群要高25～50倍。

目前，肺动脉高压病属不可治愈的重度慢性疾病，况且我国没有治疗肺动脉高压的特效药。医嘱用美国进口的波生坦、西地那非、伐地那非，药价高昂。